L’emicrania.

Dopo aver classificato i vari tipi di mal di testa ed aver parlato della cefalea tensiva non ci resta che approfondire l’emicrania…
È una affezione frequentemente ereditaria, caratterizzata da violente crisi di cefalea unilaterale accompagnate da vomito, spesso precedute da disturbi visivi, della durata di varie ore e separate da lunghi periodi intervallari di completo benessere (Tabella 1)

Tabella 1 Emicrania.
– Emicrania senz’aura

– Emicrania con aura
Emicrania con aura tipica.
Emicrania con aura protratta.
Emicrania emiplegica familiare.
Emicrania basilare.
Aura emicranica senza cefalea.
Emicrania con aura ad esordio improvviso

– Emicrania oftalmoplegica

– Emicrania retinica
– Sindromi periodiche dell’infanzia
Vertigine parossistica dell’infanzia.
Emiplegia alternante dell’infanzia.

– Complicanze dell’emicrania
Stato emicranico.
Infarto emicranico.

Tradizionalmente l’emicranico è persona ipersensibile, iperemotiva, dinamica, magra, fine, delicata, intelligente, impegnata, esigente, perfezionista. Tutto questo non è sempre vero… ma spiega l’etichetta che si suole attribuire all’emicrania di “malattia psicosomatica” (ed il vecchio proverbio tedesco: ammazza ogni giorno qualcuno e non avrai mai l’emicrania).

L’emicrania insorge in genere intorno alla pubertà, comunque non in età adulta: la comparsa dopo i 20-25 anni di una sindrome emicranica deve far sospettare altre situazioni morbose cefalalgiche. Il sesso femminile è colpito molto più frequentemente di quello maschile, in un rapporto di 4 a 1.
A questa frequente cefalea parossistica gli antichi medici dedicarono grande attenzione. Areteo di Cappadocia e Galeno coniarono il termine di “emicrania”, il bizantino Alessandro di Tralles, nel VI secolo d.C., la distinse da altre forme di cefalea, e infine il medico arabo-persiano Avicenna nell’XI secolo ne fece i trattazione specifica.
Nella donna è molto comune la coincidenza delle crisi emicraniche con il periodo mestruale, la loro interruzione durante la gravidanza e l’allattamento e la scomparsa all’epoca del climaterio. Non infrequenti la comparsa di crisi emicraniche in donne che usano inibitori dell’ovulazione.
Le cause scatenanti le crisi possono essere diversissime: strapazzi fisici, emozioni, variazioni barometriche,errori o abusi dietetici, eccessi alcolici, ingestione di particolari cibi (fragole, grano, molluschi, crostacei, uova, cioccolato, ecc.).

Patogenesi
La crisi di dolore emicranico si svolge quasi elettivamente (“aura” eccettuata) nel territorio della carotide esterna ed è dovuta ad una grande crisi vascolare divisa in tre fasi successive:
1) fase prodromica (o aura), o di vasocostrizione. È breve (in media non più di 20 minuti);
2) fase cefalalgica, o di vasodilatazione. Può durare parecchie ore;
3) fase dell’edema. Può durare più di un giorno.
Prima fase (“aura”): la vasocostrizione di rami della arteria carotide interna provoca un’ischemia relativa della corteccia cerebrale e spiega i disturbi visivi e sensitivi che annunciano al paziente l’imminenza dell’attacco: fotofobia, scotoma scintillante, emianopsia, parestesie, ecc. Questa fase prodromica è spesso accompagnata di disturbi dello psichismo;

Seconda fase (fase cefalalgica o di vasodilatazione): alla fase di vasocostrizione segue una fase di vasodilatazione e di distensione delle arterie epicraniche. La dimensione dei vasi e l’ampiezza esagerata delle pulsazioni irritano gli elementi algo-sensibili delle pareti vasali e provocano un dolore acuto pulsante, spesso intollerabi. Secondo alcuni Autori si ha anche un abbassamento della soglia di sensibilità dolorosa. Il dolore e in genere localizzato ad un emicranio ed è spesso accompagnato da nausea, vertigini e disturbi digestivi.
Terza fase (dell’edema): il dolore, da pulsante, diventa sordo e continuo. La dilatazione si accompagna ad una trasudazione plasmatica che imbibisce le pareti delle arterie e delle arteriole, e provoca edema perivascolare. In questa fase il paziente trova sollievo solo stando al buio, con il massimo silenzio.

Sintomatologia
La crisi emicranica esplode talora all’improvviso, per esempio al mattino al momento del risveglio; altre volte è preceduta da sintomi premonitori generici (depressione, malumore; svogliatezza, sonnolenza) che durano alcune ore; qualche volta (10-15% dei casi) la crisi dolorosa è preceduta da sintomi di breve durata (pochi minuti) i quali, per analogia con le cosiddette aure di inizio dell’accesso epilettico, sono comunemente chiamati aure emicraniche. Si tratta per lo più di disturbi visivi, che nei casi più lievi consistono semplicemente in fugaci abbagliamenti della vista od in fosfeni a contorni indecisi, ma che nella loro forma più tipica presentano i caratteri degli scotomi scintillanti: il malato avverte dapprima un punto luminoso che rapida mente si allarga e prende una forma definita, come una linea luminosa, scintillante, spesso variopinta a zig-zag, a cerchio, che delimita uno spazio scuro; si tratta, cioè, di un vero scotoma, limitato da una zona luminosa, che può estendersi fino ad occupare gran parte del campo visivo sotto forma di emianopsia laterale. Altre volte, in luogo degli scotomi scintillanti o accompagnata a questi, l’aura può presentarsi sotto altra forma: parestesie, vertigini, afasia.
Ai sintomi premonitori o aura segue l’attacco emicranico vero e proprio, con cefalea inizialmente localizzata unilateralmente ad una regione sovraorbitaria o temporale che poi si diffonde a tutta la testa, accompagnata da nausea e vomito. Il dolore è definibile all’inizio come tensione dolorosa, poi diviene progressivamente più intenso sino ad essere “insopportabile”, a carattere pulsante-martellante, o, anche, profondo-sordo.
Durante la crisi si ha ipersensibilità sensoriale: il più piccolo rumore, la luce, talora i minimi movimenti esacerbano il dolore costringendo il paziente a rimanere immobile al buio. Il viso è di solito pallido, madido di sudore freddo con le pupille dilatate; l’occhio del lato emicranico è lacrimante ed arrossato. Talora il viso è invece arrossato e le pupille ristrette. Il vomito è spontaneo e ripetuto e può recare un certo sollievo al malato il quale talvolta lo provoca volontariamente. Dopo 6-12 ore il dolore comincia ad attenuarsi; alla crisi può seguire un sonno profondo (o una imponente poliuria) dopo il quale il paziente si sente perfettamente bene. Gli intervalli fra una crisi e l’altra variano moltissimo e capricciosamente da individuo ad individuo e nello stesso soggetto (spesso regolare, nelle donne, la comparsa mensile della crisi in coincidenza con il periodo mestruale); può accadere che i periodi intervallari di benessere siano così brevi da stabilirsi un vero “stato di male emicranico” della durata di tre-quattro giorni.

Con il termine di “migraine accompagnée” si definisce un raro tipo di emicrania accompagnata a sintomi transitori neurologici irritativi o deficitari (vertigini, parestesie, disturbi del linguaggio, dei muscoli oculari, difetti del campo visivo; emiparesi…).

Il più noto sottotipo di “migrarne accompagnée” è l’oftalmoplegica: si parla di “emicrania oftalmoplegica” quando le crisi emicraniche si accompagnano (oltre che ai soliti disturbi, quali la nausea, il vomito, lacrimazione, poliuria) a paresi dei muscoli oculari estrinseci. Queste paresi, soprattutto ptosi palpebrale, di solito si risolvono col cessare della crisi emicranie eccezionalmente perdurano molto tempo dopo la fine dell’accesso. La diagnosi di emicrania oftalmoplegica, cioè di quadro “funzionale”, deve essere posta con grandde cautela, trattandosi invece molte volte di malattia organica, per lo più di aneurisma o dell’arteria comunicante posteriore o della carotide interna di un lato, nel suo decorso entro il seno cavernoso.

Una forma a sé è la “cefalea a grappolo” (Tab. 15.IV). A differenza dell’emicrania questa forma di cefalea inizia nell’età adulta, è più frequente nel sesso maschile, non presenta antecedenti nei familiari, insorge più spesso di notte, dura dal 10 minuti a 2 ore, non ha prodromi o aura, non è accompagnata da nausea o vomito, si associa a imponenti fenomeni congestizi e secretori nasali e congiuntivali e ad intensa agitazione psico-motoria. La “cefalea a grappolo” sembra dovuta a vasodilatazione dei rami della carotide interna da scarica istaminica: in questi pazienti sono sufficienti piccolissime dosi di istamina per provocare la crisi. La terapia è basata sulla somministrazione di antinfiammatori (indometacina), steroidi, sumatriptan.

Tabella 2. Cefalea a grappolo ed emicrania cronica parossistica.
Cefalea a grappolo
– Cefalea a grappolo con periodicità non determinata.
– Cefalea a grappolo episodica.
– Cefalea a grappolo cronica: primitiva; secondaria.
Emicrania cronica parossistica

Vicina all’emicrania, e perciò cefalea “benigna”, è considerata la cefalea che insorge, come sintomo isolato, durante il coito. Occorre però ricordare la possibilità che una violenta cefalea. accompagnata per lo più da vomito ed alterazione della coscienza, sia sintomatica di emorragia subaracnoidea per rottura da sforzo di un aneurisma intracranico.
Un meccanismo vascolare indiretto, innescato dalla stimolazione di strutture faringo-esofagee, è probabile anche per la benigna “cefalea da gelato o da ghiaccio”. Subito dopo l’ingestione di ghiaccio compare un intenso dolore orbitale e fronte-temporale che si dilegua completamente dopo qualche decina di secondi.

Diagnosi
La diagnosi di emicrania si basa sulla transitorietà dell’accesso doloroso, sulla presenza di ereditarietà, sulla negatività dell’esame neurologico e radiologico. Esclusa la possibilità che la cefalea emicranica non sia essenziale ma sia sintomatica di malattie endocraniche (aneurismi, tumori), la diagnosi differenziale va posta soprattutto con la nevralgia del trigemino e con le nevralgie ganglio sfeno-palatino e del nervo nasale.
Più raramente vi possono essere difficoltà diagnostiche differenziali con la arterite temporale e con la carotidodinia.

Terapia
Quando è possibile riconoscere ed eliminare la causa scatenante (in ispecie particolari cibi e dismenorrea) la cura dell’emicrania è naturalmente facilitata. Nella maggior parte dei casi però ciò è impossibile e l’indirizzo terapeutico è pertanto soprattutto sintomatico, inteso a combattere l’accessuale fenomeno “dolore”. I comuni analgesici sono quasi sempre inefficaci, a dosi medie, contro il dolore emicranico.